Kas ir miastēnija?

Miastēnija ir hroniska slimība, kuras laikā imūnsistēma kļūdaini bojā nervu un muskuļu savienojumu darbību. Tā rezultātā attīstās izteikts muskuļu vājums, un visbiežāk sākotnēji tiek skarti acu plakstiņu un acu kustību muskuļi. Nereti pirmās pazīmes cilvēki pamana kā neparasti noslīdējušus plakstiņus vai redzes dubultošanos. Lai gan miastēniju pilnībā izārstēt pašlaik nav iespējams, ir pieejamas vairākas ārstēšanas pieejas, kas var mazināt simptomus un uzlabot ikdienas funkcionēšanu.

Simptomi

Miastēnijai raksturīgs specifisks, izteikts muskuļu vājums, kas dienas gaitā pastiprinās, īpaši tajās muskuļu grupās, kuras tiek noslogotas biežāk. Visbiežāk tiek ietekmēti acu muskuļi, parādoties plakstiņu noslīdējumam, nogurušu acu sajūtai (ptozei), miglainai redzei vai redzes dubultošanai.

Daļai pacientu izpausmes aprobežojas tikai ar acu simptomiem (tā dēvētā okulārā miastēnija), savukārt citiem slimība iesaista arī citas muskuļu grupas. Šādos gadījumos iespējamas šādas pazīmes:

• Vājums mutes vai žokļa apvidū, ko raksturo grūtības košļāt, rīt un pasliktināta runas skaidrība
• Ierobežota sejas mīmika
• Roku, kāju un kakla muskuļu vājums, kas izpaužas ar apgrūtinātām kustībām un samazinātu roku, kāju un pirkstu veiklību

Miastēnijas izraisīto muskuļu vājumu nevajadzētu pielīdzināt nogurumam pēc aktīvas dienas, jo tas vairāk raksturo nespēju pilnvērtīgi aktivizēt noteiktu muskuļu grupu.

Reti var attīstīties miastēniskā krīze, kas ir bīstams stāvoklis, kad elpošanu nodrošinošie muskuļi kļūst tik vāji, ka nepieciešams mākslīgās plaušu ventilācijas atbalsts un ārstēšana intensīvās terapijas nodaļā. Bieži to provocē infekcija, nesen uzsākti jauni medikamenti vai ķirurģiska operācija.

Cēloņi

Miastēnijas pamatā ir imūnsistēmas darbības kļūda. Antivielas uzbrūk acetilholīna receptoriem, proti, olbaltumvielām, kas nodrošina nervu signāla pārvadi uz muskuļiem. Šī procesa dēļ tiek traucēta nervu un muskuļu savstarpējā saite, un muskuļi nespēj pietiekami efektīvi sarauties.

Ne visos miastēnijas gadījumos galvenais mērķis ir acetilholīna receptoru bojājums. Atsevišķās situācijās tiek konstatētas antivielas pret citiem olbaltumvielu mērķiem, piemēram, pret MuSK receptoriem, kas atrodas muskuļu šūnu virsmā.

Diagnoze

Diagnostika parasti sākas ar detalizētu simptomu pārrunāšanu un neirologa veiktu izmeklēšanu. Ārsts noskaidro sūdzības, jautā par runas un rīšanas traucējumiem, par to, kurā diennakts laikā vājums kļūst izteiktāks un vai tas parādās arī citās ķermeņa zonās. Pēc tam tiek izvērtēts muskuļu spēks, tonuss un acu kustības.

Ja klīniskā aina liek domāt par miastēniju, tiek veikti asins izmeklējumi, visbiežāk nosakot specifiskas antivielas. Viens no galvenajiem testiem ir acetilholīna receptoru antivielu noteikšana asinīs. Papildu var tikt pārbaudītas arī MuSK antivielas.

Papildus asins analīzēm diagnostiķā izmanto arī izmeklējumus, kas novērtē nervu un muskuļu elektrisko aktivitāti, piemēram, atkārtotu nerva stimulāciju vai atsevišķu šķiedru elektromiogrāfiju. Šie testi ir īpaši noderīgi, ja asins analīžu rezultāti nav pārliecinoši, bet aizdomas par slimību saglabājas.

Agrāk medicīnas praksē tika lietots arī edrofonija tests. Šajā procedūrā vēnā ievada vielu, kas uz īsu brīdi kavē acetilholīna noārdīšanos, un novēro, vai uzlabojas muskuļu spēks. Mūsdienās šo testu izmanto ļoti reti.

Miastēnijas gadījumā salīdzinoši bieži konstatē aizkrūts dziedzera audzējus, tādēļ tiek veikti attēldiagnostikas izmeklējumi, piemēram, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses izmeklējums. Galvas smadzeņu magnētiskā rezonanse var tikt nozīmēta arī, lai izslēgtu citus stāvokļus, kas var atdarināt līdzīgus simptomus, piemēram, insultu vai multiplo sklerozi.

Ārstēšana

Lai gan pašlaik nav metodes, kas miastēniju pilnībā izārstētu, slimības terapija un simptomu kontrole ir iespējama. Visbiežāk tiek kombinētas vairākas ārstēšanas pieejas, izvēli pielāgojot simptomu smagumam.

Acetilholīnesterāzes inhibitori palīdz uzturēt pietiekamu acetilholīna daudzumu nervu un muskuļu savienojumos, tādējādi uzlabojot muskuļu saraušanās efektivitāti. Šīs grupas visbiežāk lietotais medikaments ir piridostigmīns.

Miastēnijas ārstēšanā bieži nozīmē arī imūnsistēmu nomācošus līdzekļus, tostarp glikokortikoīdus. Nepieciešamības gadījumā var tikt izvēlēti arī citi imūnsupresanti.

• Azatioprīns
• Mikofenolāta mofetils
• Takrolīms
• Rituksimabs
• Rozanoliksizumabs
• Efgartigimods
• Efgartigimods alfa kombinācijā ar hialuronidāzi
• Ravulizumabs
• Zilukoplans

Visu imunitāti nomācošo medikamentu lietošana prasa rūpīgu un stingru ārsta uzraudzību.

Straujas stāvokļa pasliktināšanās gadījumā vai gatavojoties operācijai efektīva var būt plazmaferēze. Šīs procedūras laikā no asinīm tiek izvadītas kaitīgās antivielas, un to vietā vēnā ievada svaigu plazmu. Iedarbība ir īslaicīga un parasti saglabājas vairākas nedēļas. Jāņem vērā iespējamās komplikācijas, tostarp pazemināts asinsspiediens, sirds ritma traucējumi, asiņošana vai muskuļu krampji.

Līdzīgu īslaicīgu efektu var nodrošināt intravenozo imūnglobulīnu terapija, kad vēnā ievada lielu antivielu devu, kas iegūta no veseliem donoriem.

Ja tiek konstatēts aizkrūts dziedzera audzējs, parasti ieteicama tā ķirurģiska izņemšana. Daļai pacientu aizkrūts dziedzera izņemšana var uzlabot slimības gaitu arī tad, ja audzējs netiek atrasts, taču šāda lēmuma pamatotību katrā gadījumā izvērtē individuāli kopā ar neirologu.

Ikdiena ar miastēniju

Lai kontrolētu miastēnijas simptomus un mazinātu paasinājumu risku, būtiski izvairīties no iespējamiem provocējošiem faktoriem. Pirms jebkuru jaunu medikamentu lietošanas uzsākšanas nepieciešama konsultācija ar ārstu, jo atsevišķi līdzekļi (piemēram, daļa antibiotiku, beta blokatori, litijs, magnijs, verapamils) var pastiprināt simptomus.

• Emocionāls stress
• Ķirurģiskas operācijas
• Grūtniecība
• Vairogdziedzera slimības (hipotireoze vai hipertireoze)
• Paaugstināta ķermeņa temperatūra

Arī infekcijas, piemēram, gripa vai pneimonija, var veicināt slimības saasināšanos, tādēļ ir nozīmīgi saņemt visas ieteiktās vakcinācijas.

Pētījumi turpinās, un pastāvīgi tiek izstrādātas jaunas, potenciāli efektīvākas ārstēšanas metodes, kas varētu būtiski ietekmēt imūnsistēmas darbību. Ieteicamas regulāras vizītes pie ārsta, savlaicīga reakcija uz jaunām izpausmēm un atbildīga izrakstīto medikamentu lietošana.