Dzīvībai bīstamas autoimūnās slimības

Autoimūnās slimības veido plašu un daudzveidīgu veselības traucējumu grupu, kurā aprakstīti vairāk nekā 100 stāvokļi. Lielākā daļa no tiem parasti nav tieši dzīvību apdraudoši, tomēr atsevišķi, reti varianti var beigties letāli. Šajā rakstā apskatītas četras klīniski bīstamākās autoimūnās slimības, to raksturīgās pazīmes un ārstēšanas iespējas.

Bīstamākās autoimūnās slimības

Lai gan autoimūnie traucējumi sastopami samērā bieži, tikai neliela daļa no tiem var izraisīt dzīvību apdraudošas komplikācijas. Pie šādiem stāvokļiem pieskaita giganto šūnu miokardītu, anti-NMDA receptoru encefalītu, jaukto saistaudu slimību, kā arī noteiktas autoimūna vaskulīta formas.

Giganto šūnu miokardīts

Tā ir reta, taču īpaši bīstama sirds slimība, kuras gadījumā attīstās izteikts sirds muskuļa jeb miokarda iekaisums. Parasti tā norit strauji un bez savlaicīgas atbilstošas palīdzības var noslēgties letāli.

• Nogurums
• Elpošanas apgrūtinājums
• Pietūkušas potītes
• Sāpes krūtīs
• Sirdsklauves vai neregulārs sirds ritms

Ar šo stāvokli saistītās komplikācijas, tostarp bīstami sirds ritma traucējumi, var izraisīt samaņas zudumu vai pēkšņu nāvi. Saslimšana visbiežāk tiek novērota jauniem un pusmūža cilvēkiem, vidēji ap 42 gadu vecumu. Vienlaikus tā ir ļoti reta: aprakstīti tikai aptuveni 300 gadījumi. Apstiprinātas specifiskas terapijas nav, tādēļ daudzos gadījumos nepieciešama sirds transplantācija.

Anti-NMDA receptoru encefalīts

Šī neiroloģiskā autoimūnā slimība pirmoreiz tika atpazīta 2007. gadā. To izraisa antivielas, kas veidojas pret NMDA receptoriem smadzenēs; šie receptori ir nozīmīgi atmiņas procesiem un signālu pārvadei. Imūnsistēma sāk uzbrukt receptoriem, kā rezultātā attīstās encefalīts jeb smadzeņu iekaisums. Nereti vienlaikus tiek konstatēts audzējs citā orgānā, visbiežāk sievietēm – olnīcu teratoma.

• Uzvedības izmaiņas: agresivitāte, paranoja, halucinācijas
• Atmiņas un domāšanas traucējumi
• Runas grūtības
• Samaņas zudums
• Neparastas kustības (sejas, mutes vai ekstremitāšu raustīšanās)
• Krampju lēkmes

Slimība biežāk skar jaunākas sievietes un var progresēt ļoti strauji, tādēļ bieži nepieciešama hospitalizācija. Lai gan liela daļa pacientu atveseļojas pilnībā, atsevišķos gadījumos slimības iznākums var būt letāls. Ārstēšanā bieži ietver audzēja izņemšanu, ja tas tiek atrasts, imūnsistēmas nomākšanu ar steroīdiem, plazmaferēzi, kā arī imūnglobulīnu ievadīšanu infūzijas veidā.

Jaukā saistaudu slimība

Jaukā saistaudu slimība (MCTD) ir reta autoimūna saslimšana, kurai raksturīga vairāku citu slimību pazīmju kombinācija, piemēram, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, sistēmiskās sklerozes un polimiozīta izpausmes. Tā biežāk tiek konstatēta sievietēm līdz 30 gadu vecumam, tomēr var attīstīties arī vēlāk.

• Muskuļu vājums
• Paaugstināta ķermeņa temperatūra
• Ilgstošs nogurums
• Pietūkušas rokas ar izteiktu šķidruma uzkrāšanos
• Ādas izsitumi
• Violeto nokrāsu iegūsti plakstiņi
• Matu izkrišana
• Nieru darbības traucējumi
• Barības vada funkcijas traucējumi

Specifiskas terapijas šai slimībai nav, taču simptomus var mazināt ar pretiekaisuma līdzekļiem, bet paasinājumu laikā var nozīmēt imūnsistēmu nomācošus medikamentus. Slimības norise ir ļoti atšķirīga: daļai cilvēku simptomi var mazināties uz ilgu laiku, savukārt citiem var attīstīties smagas komplikācijas. Izdzīvotība 10 gadu periodā ir ap 80 %, tomēr smagākās formās slimība progresē un var izraisīt letālas komplikācijas.

Autoimūns vaskulīts

Vaskulīts ir asinsvadu iekaisums, kas var skart artērijas, vēnas un kapilārus. Šajā stāvoklī imūnsistēma kļūdaini uztver asinsvadus kā svešu mērķi, izraisot iekaisumu un asinsvadu sašaurināšanos.

Vaskulīts var rasties kā patstāvīga slimība vai arī kombinācijā ar citām autoimūnām saslimšanām, piemēram, reimatoīdo artrītu vai sistēmisko sarkano vilkēdi. Slimībai progresējot, asinsvadi var pilnībā nosprostoties, apdraudot orgānu asinsapgādi un dzīvību.

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra
• Svara zudums
• Pazemināta ēstgriba
• Nogurums
• Vispārējas sāpes ķermenī

Konkrētā simptomātika ir atkarīga no tā, kurus orgānus skar iekaisums:

• Plaušas: asiņu atklepošana, elpas trūkums
• Gremošanas trakts: sāpes vēderā, mutes dobuma čūliņas, smagos gadījumos – zarnu nosprostojums
• Ausis, deguns, rīkle: atkārtotas ausu infekcijas, dzirdes pasliktināšanās
• Acis: apsārtums, nieze, jutība pret gaismu, miglaina redze
• Smadzenes: galvassāpes, kognitīvi traucējumi, daļēja paralīze
• Nervi: tirpšana, vājums, jušanas zudums rokās

Lai apturētu asinsvadu iekaisumu un samazinātu orgānu bojājuma vai nāves risku, bieži ir nepieciešama intensīva terapija, parasti izmantojot imūnsupresantus, piemēram, steroīdus un citus medikamentus.

Kāpēc autoimūnās slimības biežāk skar sievietes?

Aptuveni 80 % autoimūno slimību gadījumu tiek konstatēti sievietēm, tomēr šīs atšķirības iemesli nav pilnībā noskaidroti. Tiek pieņemts, ka nozīme var būt hormonālajām svārstībām un dzimumhromosomu atšķirībām, īpaši pubertātes vai grūtniecības laikā.

Prognoze autoimūno slimību gadījumā

Lielākā daļa autoimūno saslimšanu nav letālas un parasti nesaīsina paredzamo dzīves ilgumu. Dzīvību apdraudošās formas ir sastopamas reti, un vairums cilvēku ar autoimūnām slimībām, saņemot atbilstošu speciālista uzraudzību un ārstēšanu, var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.