Kas ir leikēmija?

Leikēmija ir ļaundabīga asinsrades sistēmas slimība, kas sākas kaulu smadzenēs, kur veidojas asins šūnas. Tā attīstās situācijā, kad patoloģiskas jeb audzēja asins šūnas sāk vairoties un saglabājas dzīvas ilgāk nekā parasti. Tā rezultātā kaulu smadzenēs pakāpeniski samazinās veselīgo šūnu īpatsvars, un organismam kļūst arvien grūtāk pretoties infekcijām, novērst asiņošanu un mazināt citu komplikāciju risku.

Kā attīstās un izplatās leikēmija

Leikēmijas gadījumā kaulu smadzenēs strauji pieaug izmainītu balto asins šūnu jeb leikēmisko šūnu daudzums. Šīs šūnas izspiež normālās asinsrades šūnas, traucē tām pildīt funkcijas un pašas nenotiek pilnvērtīga ieprogrammēta šūnu nāve. Līdz ar to pavājinās imūnā aizsardzība un samazinās spēja nodrošināt adekvātu asiņošanas kontroli.

Palielinoties patoloģisko šūnu skaitam, tās nonāk asinsritē un var izplatīties citos audos un orgānos, tostarp limfmezglos, aknās, liesā un citviet organismā.

Kādi ir galvenie leikēmijas tipi

Izšķir četras pamatformas:

• Akūta mieloīda leikēmija (AML) – biežāk sastopama pieaugušajiem, parasti progresē strauji un skar mieloīdās asinsrades šūnas, kas normāli nobriest par baltajām asins šūnām (izņemot limfocītus), eritrocītiem vai trombocītiem.
• Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) – visizplatītākā leikēmijas forma bērniem. To raksturo pārmērīga nenobriedušu limfocītu (limfoblastu) veidošanās, kuri nespēj efektīvi cīnīties ar infekcijām.
• Hroniska mieloīda leikēmija (CML) – lēni progresējoša mieloīdo šūnu slimība, kas bieži ir saistīta ar specifisku ģenētisku izmaiņu (Filadelfijas hromosoma).
• Hroniska limfoleikoze (CLL) – pārsvarā attīstās gados vecākiem cilvēkiem, izcelsme saistīta ar B limfocītiem, un nereti ilgstoši norit bez izteiktiem simptomiem.

Leikēmijas pazīmes un simptomi

Leikēmijas izpausmes var līdzināties citu asins slimību vai infekciju simptomiem. Tās ir atkarīgas no slimības veida, pacienta vecuma un norises īpatnībām. Agrīnā stadijā izmaiņas nereti netiek pamanītas vai tiek skaidrotas ar citām veselības problēmām.

• nogurums, nespēks
• samazināta ēstgriba, neizskaidrojams svara zudums
• biežāka asiņošana vai viegla zilumu veidošanās
• atkārtotas deguna asiņošanas
• drudzis, drebuļi, svīšana naktīs
• sāpes kaulos, locītavās vai vēderā
• palielināti limfmezgli vai smaganu pietūkums
• sausa vai bāla āda, sīki asinsizplūdumi ādā (petehijas)
• galvassāpes, reibonis
• biežas infekcijas

Progresējot slimībai, simptomu intensitāte un atkārtošanās parasti pieaug. Akūtās leikēmijas formas bieži izraisa izteiktas sūdzības dažu dienu vai nedēļu laikā, savukārt hroniskās formas attīstās pakāpeniski un var tikt atklātas tikai pēc vairākiem gadiem.

Bērniem leikēmija nereti izpaužas ar līdzīgām pazīmēm kā pieaugušajiem, tomēr iespējamas arī sāpes kājās, vēdera uzpūšanās vai apgrūtināta elpošana.

Leikēmijas cēloņi un riska faktori

Leikēmija ir saistīta ar ģenētiskām izmaiņām šūnās, kuru dēļ tās sāk nekontrolēti vairoties. Precīzs iemesls parasti nav nosakāms, tomēr ir zināmi vairāki faktori, kas palielina saslimšanas iespējamību:

• vecums virs 60 gadiem (AML, CLL un CML biežāk sastopamas gados vecākiem cilvēkiem)
• vecums līdz 20 gadiem (ALL biežāka bērniem un pusaudžiem)
• atsevišķi asinsrades traucējumi (piemēram, mielodisplastiskie sindromi)
• augsta starojuma, benzola vai noteiktu ķīmisku vielu iedarbība
• iepriekš saņemta ķīmijterapija vai staru terapija
• smēķēšana
• leikēmijas gadījumi ģimenē
• iedzimti sindromi (piemēram, Dauna sindroms, Klinefeltera sindroms u.c.)

Visbiežāk leikēmiju diagnosticē cilvēkiem pēc 65 gadu vecuma, tomēr akūta limfoblastiska leikēmija nereti tiek konstatēta arī bērniem, vidēji ap 15 gadu vecumu.

Kā nosaka leikēmiju

Lai apstiprinātu leikēmijas diagnozi un izvērtētu slimības norisi, izmanto vairākus izmeklējumus un ārstu veiktas pārbaudes:

• fizikāla izmeklēšana: tiek novērtēts vispārējais stāvoklis, ādas krāsa, iespējamie pietūkumi, kā arī noskaidrotas sūdzības un slimības anamnēze
• pilna asins aina: nosaka asins šūnu daudzumu un to nobriešanas pakāpi
• asins uztriepe: īpaši sagatavots paraugs ļauj izvērtēt, kāda veida un brieduma baltās asins šūnas cirkulē asinīs
• kaulu smadzeņu punkcija un biopsija: iegūst materiālu no kaulu smadzenēm (bieži no gūžas kaula) un analizē laboratorijā
• plūsmas citometrija: palīdz noteikt noteiktu olbaltumvielu klātbūtni uz šūnu virsmas, kas ir raksturīga leikēmijai
• attēldiagnostika: iespējama magnētiskā rezonanse, datortomogrāfija, pozitronu emisijas tomogrāfija, ultrasonogrāfija vai rentgenogrāfija, lai izvērtētu iekšējo orgānu stāvokli
• limfmezglu biopsija: tiek veikta, lai izmeklētu limfmezglu šūnas
• jostas punkcija: iegūst cerebrospinālā šķidruma paraugu, meklējot leikēmiskās šūnas
• citoģenētiskie un molekulārie ģenētiskie izmeklējumi: analizē hromosomu vai gēnu izmaiņas, kas palīdz precizēt slimības tipu un prognozi

Atsevišķus izmeklējumus var atkārtot, lai novērtētu terapijas efektivitāti un slimības dinamiku.

Kā klasificē leikēmiju

Leikēmiju iedala pēc diviem pamatkritērijiem: slimības gaitas un iesaistītā šūnu tipa.

• pēc gaitas: akūta leikēmija sākas strauji, ātri izraisa izteiktus simptomus un parasti prasa steidzamu ārstēšanu; hroniska leikēmija progresē lēni un ilgstoši var noritēt bez izteiktām pazīmēm
• pēc šūnu izcelsmes: mieloīdās leikēmijas rodas no priekštečšūnām, kas veido neitrofilus un monocītus (iesaistīti cīņā ar baktērijām un sēnītēm); limfocitārās leikēmijas attīstās no šūnām, kas nobriest par B vai T limfocītiem, nodrošinot infekciju kontroli un antivielu veidošanos

Leikēmijas stadijas

Atšķirībā no daudzām citām onkoloģiskām slimībām leikēmijas stadijas parasti nenosaka pēc audzēja izmēra, bet gan pēc asins analīzēm un citiem klīniskiem rādītājiem. Slimības izplatības un prognozes izvērtējumā ņem vērā:

• leikocītu un trombocītu skaitu
• iepriekšēju asins slimību anamnēzi
• pacienta vecumu
• ģenētiskās vai hromosomu izmaiņas
• kaulu smadzeņu izmeklējumu rezultātus
• aknu un liesas izmēru
• limfmezglu stāvokli

Kā ārstē leikēmiju

Ārstēšanas mērķis ir panākt remisiju vai pēc iespējas samazināt slimības aktivitāti. Terapijas izvēle ir atkarīga no leikēmijas veida un stadijas, šūnu ģenētiskajām īpatnībām, vispārējā veselības stāvokļa un citiem faktoriem.

• novērošana: atsevišķās situācijās, īpaši CLL gadījumā, ja slimība progresē lēni un nav simptomu, var izvēlēties rūpīgu dinamisku novērošanu bez aktīvas ārstēšanas
• ķīmijterapija: biežāk izmantota pieeja, kas iznīcina vai kavē audzēja šūnu augšanu visā organismā
• staru terapija: tiek pielietota, lai iznīcinātu ļaundabīgās šūnas noteiktā apvidū vai mazinātu orgānu palielināšanos un sāpes
• mērķterapija: specifiskas vielas iedarbojas uz leikēmijai raksturīgām šūnām, cenšoties pēc iespējas saudzēt veselus audus
• kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija: ievada veselīgas cilmes šūnas, kas palīdz atjaunot asinsradi
• imūnterapija: izmanto īpašas antivielas vai šūnas, lai aktivizētu imūnsistēmas spēju iznīcināt audzēja šūnas
• klīniskie pētījumi: tiek meklētas jaunas, efektīvākas ārstēšanas pieejas gadījumos, kad standarta terapijas nenodrošina vēlamo rezultātu

Ja ārstēšana ir veiksmīga un tiek sasniegta remisija, slimību var uzskatīt par kontrolētu vai klīniski praktiski izzudušu, ja ilgstoši nenotiek recidīvs.

Leikēmijas prognoze un izdzīvotība

Prognozi ietekmē leikēmijas tips, pacienta vecums, vispārējais veselības stāvoklis, slimības agresivitāte un individuālās organisma īpašības. Piecu gadu izdzīvotības rādītāji galvenajām formām atšķiras:

• CLL – apmēram 85%
• ALL – 71% (bērniem – vairāk nekā 90%)
• CML – apmēram 68%
• AML – apmēram 28%

Katra situācija ir individuāla, un populācijas rādītāji atspoguļo tikai aptuvenu iespējamo slimības gaitu. Būtiski faktori ir pacienta vecums, slimības agresivitāte, blakus saslimšanas, agrīna diagnostika un ārstēšanas efektivitāte.

Dzīve ar leikēmiju un emocionālais atbalsts

Leikēmijas gadījumā nereti nepieciešama pielāgošanās gan fiziskā, gan psiholoģiskā līmenī. Nozīmīgi ir savlaicīgi meklēt atbalstu, iesaistot veselības aprūpes speciālistus un tuviniekus. Sarunas ar ārstu palīdz labāk izprast situāciju, savukārt ģimenes un specializētu atbalsta grupu līdzdalība var mazināt izolētības sajūtu.

Daļai pacientu noder dalība klātienes vai tiešsaistes atbalsta grupās, kas dod iespēju apmainīties ar pieredzi un praktiskiem ieteikumiem.

Kopsavilkums

Leikēmija ir asins vēzis, kas sākas kaulu smadzenēs, kad asinsrades šūnas zaudē normālu regulāciju un sāk nekontrolēti vairoties. Slimībai raksturīga imūnsistēmas pavājināšanās, veselīgo eritrocītu un trombocītu skaita samazināšanās, kā rezultātā pieaug uzņēmība pret infekcijām un citām komplikācijām.

Lai gan ārstēšanā bieži izmanto ķīmijterapiju, arvien plašāk tiek ieviestas arī mūsdienīgas terapijas metodes un tiek pētītas klīniskās inovācijas. Slimības norise, prognoze un ārstēšanas plāns ir individuāls, un, slimību atklājot savlaicīgi un uzsākot terapiju laikā, bieži iespējams panākt ilgstošu remisiju un saglabāt labu dzīves kvalitāti.